原創(chuàng) 武玉軍 章悅 常笑健康

有人說(shuō)，神經(jīng)內(nèi)科，是最容易收到疑難雜病和奇葩病人的科室。于我而言，科室所遇之人、之事往往不僅如此，這里也是最容易看清疾病本源的地方?！缎≈襻t(yī)記》，聚焦神經(jīng)內(nèi)科眾多病例，從病例透析事件，追溯病因，探索病例背后的故事。

73歲的徐奶奶在2020年中旬出現(xiàn)間斷發(fā)作的雙下肢無(wú)力，并有雙側(cè)腳趾的麻木感。

徐奶奶的雙下肢的這些癥狀比較特殊，癥狀并不是很重，且右腿重于左腿，每當(dāng)休息后會(huì)好轉(zhuǎn)，而走路久了或勞累后會(huì)加重。

徐奶奶去附近醫(yī)院看過(guò)病，醫(yī)生說(shuō)是腰間盤突出癥，不能勞累，不能多行走，也不能走路過(guò)快，開了點(diǎn)中成藥和膏藥，就讓她回家了?；丶液蟮男炷棠坛猿运幤N貼膏藥，也沒(méi)有太把這個(gè)病太當(dāng)回事，反正少走一走，少動(dòng)一動(dòng)，也不太影響生活。

徐奶奶總是對(duì)小輩戲說(shuō)自己：“老了，老了，不中用了”。

進(jìn)入十月，天逐漸涼了，徐奶奶老伴血壓又高了起來(lái)，某天老伴在上廁所的突然大叫一聲頭暈，站不住摔倒在地。徐奶奶發(fā)現(xiàn)他躺在地上，用了點(diǎn)力氣將其拽了起來(lái)，攙扶他到床上，含服短效降壓片后，老伴頭暈的癥狀逐漸好轉(zhuǎn)，摔跤也沒(méi)有造成太大的外傷。

然而徐奶奶的腿卻出現(xiàn)了新的問(wèn)題，經(jīng)過(guò)這次脫拽用力后，右腿無(wú)力癥狀明顯加重、進(jìn)展無(wú)力，一個(gè)小時(shí)后，已經(jīng)不能行走。

徐奶奶趕緊通知兒女將自己送至醫(yī)院。

醫(yī)院里，徐奶奶的腿仍進(jìn)展加重?zé)o力，一天比一天重，發(fā)展的很快，并累積到左腿。徐奶奶很納悶，怎么自己腿腳無(wú)力的疾病發(fā)展的如此迅速？

醫(yī)生做了一系列檢查，包括針對(duì)脊髓病變的核磁共振，血清AQP-4抗體等。

Tips：

脊髓核磁共振——可以很清楚的觀察到脊髓病灶大小、范圍、性質(zhì)。

AQP-4——是一種脊髓炎的抗體檢測(cè)。

磁共振提示為下胸段病變伴脊髓腫脹。

由于癥狀進(jìn)展性加重，醫(yī)生考慮為“脊髓炎”，果斷給上了500mg甲強(qiáng)龍大劑量激素沖擊+人血丙種球蛋白治療。

大劑量激素+人血丙種球蛋白治療脊髓炎，可以很大程度的清除掉因自身免疫而形成的異?？贵w。從而減輕脊髓腫脹及炎性反應(yīng)。

本以為治療后疾病的癥狀會(huì)逐漸好轉(zhuǎn)，但事情并沒(méi)有想象的那么順利。

隨著治療一天、兩天的逐漸加用，徐奶奶雙下肢無(wú)力的癥狀沒(méi)見好轉(zhuǎn)，反而明顯加重，在1周內(nèi)加重到完全癱瘓，從肚臍以下到下肢的深淺感覺(jué)完全消失，并且出現(xiàn)了大小便的障礙。

癥狀完全發(fā)展到脊休克狀態(tài)。

Tips：脊休克——脊髓在突然截?cái)啵ヅc高位中樞系統(tǒng)的聯(lián)系，截?cái)嗝嬉韵录顾柰耆珕适н\(yùn)動(dòng)及反射活動(dòng)能力進(jìn)入無(wú)反應(yīng)狀態(tài)，也被稱為脊髓休克。

11月上旬，徐奶奶被轉(zhuǎn)院到我院神經(jīng)內(nèi)科。

針對(duì)徐奶奶的脊髓病變有幾點(diǎn)較為奇怪的臨床表現(xiàn)：

一、徐奶奶下肢無(wú)力和麻木的癥狀為非對(duì)稱性。

二、癥狀為波動(dòng)性，起初為輕微麻木及無(wú)力癥狀，勞累運(yùn)動(dòng)后有加重，而休息后會(huì)減輕。

三、激素及丙球沖擊治療后癥狀沒(méi)有改善，反而進(jìn)一步加重。

我們也針對(duì)她的疾病再次進(jìn)行了相關(guān)檢查，當(dāng)檢查到全脊髓血管MRA的時(shí)候，總算是明確了徐奶奶疾病的原因。

經(jīng)過(guò)影像學(xué)診斷，考慮徐奶奶的疾病為脊髓血管病中的一種——硬脊膜動(dòng)靜脈瘺，繼發(fā)脊髓水腫。

和大家科普下硬脊膜動(dòng)靜脈瘺：

1974年起該病才被學(xué)者們所認(rèn)識(shí)，這是一種脊髓椎管內(nèi)的血管畸形。

病理基礎(chǔ)為，包繞脊髓神經(jīng)根近端的硬脊膜及其周圍的血管，出現(xiàn)了動(dòng)靜脈交通性病變。該病的年發(fā)病率為0.5/10萬(wàn)，可以說(shuō)發(fā)病率極低。但它卻是全部脊髓血管畸形中，最常見的一種，約占其總數(shù)的70%。

該病發(fā)病的年齡比較寬泛，22-76歲都有過(guò)報(bào)道，一般男性老年人居多，其中男性約占總數(shù)的86.6%。

大多數(shù)患者的病因不明，病因可能與硬脊膜外靜脈叢的循環(huán)不良有關(guān)。

該病的起病比較隱襲，病程一般和徐奶奶一樣，數(shù)月到數(shù)年，并且緩慢進(jìn)展加重，遇到外傷等誘因時(shí)，會(huì)急性加重，徐奶奶就是脫拽用力后，出現(xiàn)了癥狀加重。

在早期，確診該病極其的困難。很多病人癥狀較輕，僅僅為間歇性跛行或者單側(cè)肢體輕度無(wú)力。等癱瘓到很嚴(yán)重的地步，才得以被確診，常常被誤診為腰椎病，下肢血管病，脊髓炎等等。平均被誤診的時(shí)間一般大于2年。在進(jìn)行介入及手術(shù)前，大多數(shù)病人已嚴(yán)重喪失了自主活動(dòng)的能力。

硬脊膜動(dòng)靜脈瘺一旦出現(xiàn)癥狀會(huì)導(dǎo)致不可逆的神經(jīng)損傷，但經(jīng)過(guò)外科手術(shù)或者介入微創(chuàng)封堵血管后，癥狀可減輕或者消失，手術(shù)后可能會(huì)復(fù)發(fā)或者再加重。

那么問(wèn)題來(lái)了，當(dāng)患者被誤診為脊髓炎，應(yīng)用大劑量糖皮質(zhì)激素的時(shí)候，為何會(huì)癥狀快速進(jìn)展加重？

答案大概如下：

該病損傷脊髓的原因?yàn)殪o脈叢內(nèi)壓力緩慢升高，而繼發(fā)脊髓內(nèi)靜脈壓力梯度減少。同時(shí)根髓靜脈血流方向與正常血流放心正好相反，脊髓內(nèi)血管組織壓升高而局部出現(xiàn)水腫、血栓及缺血性等變化，最后導(dǎo)致脊髓變性。

當(dāng)大劑量激素沖擊治療后，局部鈉水潴留，血液流速變快，靜脈壓力增高，高凝狀態(tài)均會(huì)導(dǎo)致局部水腫加重，使得患者癥狀明顯加重。

徐奶奶就是在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院沖擊激素后，癥狀顯著加重，最后出現(xiàn)脊休克狀態(tài)。

寫在最后——

硬脊膜動(dòng)靜脈瘺是一種起病隱襲，癥狀有波動(dòng)，早期癥狀較輕，誤診率極高的一類疾病。

遇到此類疾病應(yīng)該及早行全脊髓血管造影或MRA，早確診，早治療是該病避免癱瘓的關(guān)鍵。

作者介紹

武玉軍 主治醫(yī)師

解放軍第905醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科

章悅 主治醫(yī)師

復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科

簡(jiǎn)介：章悅，男，1981.07出生，1999年考入復(fù)旦大學(xué)醫(yī)學(xué)院（原上海醫(yī)科大學(xué)）七年制，2006年神經(jīng)病學(xué)專業(yè)碩士畢業(yè)進(jìn)入復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科工作，2011年晉升為主治醫(yī)師，2014年復(fù)旦大學(xué)上海醫(yī)學(xué)院神經(jīng)病學(xué)博士畢業(yè)。

專業(yè)方向：癲癇，神經(jīng)遺傳病及神經(jīng)內(nèi)科各類疑難雜癥。目前為華山醫(yī)院神經(jīng)科主治醫(yī)師。

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