原創(chuàng) 何金山 醫(yī)學(xué)界心血管頻道

北京大學(xué)人民醫(yī)院名家大咖解讀病例，分別有疑難心電圖、背景知識(shí)、深入解析等內(nèi)容，敬請(qǐng)關(guān)注《醫(yī)學(xué)界·心電解剖室》！

昨日，我們推送了一則病例——你是否已經(jīng)找到答案了呢？

病例解析

心電圖就好比一個(gè)人的臉，14歲該有14歲的樣子，這個(gè)小姑娘的心電圖，和14歲的年紀(jì)極度不搭，一是年紀(jì)輕輕就出現(xiàn)了Q波，很像是心梗；二是沒(méi)什么基礎(chǔ)心臟疾病，卻發(fā)生了寬QRS波心動(dòng)過(guò)速。

事出反常必有妖，這種鮮明的對(duì)比，就像蝙蝠俠加入了西游記，或者復(fù)仇者聯(lián)盟出現(xiàn)了孫悟空，讓人感到分外的違和和詫異，不得不認(rèn)真思考其背后的原因。

首先來(lái)說(shuō)小姑娘發(fā)作的寬QRS波心動(dòng)過(guò)速（圖1），對(duì)于寬QRS波心動(dòng)過(guò)速，除非有足夠的證據(jù)，我們首先需要考慮室速。

圖1：小女孩發(fā)作寬QRS波心動(dòng)過(guò)速，呈現(xiàn)為類(lèi)左束支傳導(dǎo)阻滯的特點(diǎn)。

但是對(duì)于沒(méi)有基礎(chǔ)心臟疾病且血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定者，首先應(yīng)用腺苷進(jìn)行室上性心動(dòng)過(guò)速的鑒別診斷還是合理的。結(jié)果在靜推了12 mg的腺苷后，心動(dòng)過(guò)速終止了，這提示，寬QRS波心動(dòng)過(guò)速很可能為室上性過(guò)速，且其發(fā)作依賴(lài)于房室結(jié)的傳導(dǎo)。

寬QRS波心動(dòng)過(guò)速終止后，雖然恢復(fù)了竇性心律（圖2），但其形態(tài)很不正常，最明顯的就是那V1-V4導(dǎo)聯(lián)的Q波，沒(méi)有危險(xiǎn)因素，沒(méi)有胸痛的癥狀，僅一次心動(dòng)過(guò)速發(fā)作，就發(fā)生了心梗？

圖2：心動(dòng)過(guò)速終止，恢復(fù)竇律，卻被懷疑得了心梗，因V1-V4導(dǎo)聯(lián)均近似QS型。

醫(yī)生和家屬溝通后，提供了其平素體檢的心電圖（圖3），這份心電圖，看起了更加順眼，這才是14歲小孩心電圖的樣子嘛。

圖3：回顧其既往心電圖，發(fā)現(xiàn)了真正竇律的樣子。

可問(wèn)題也來(lái)了，醫(yī)生確定復(fù)律后那明顯異常的心電圖，就是小姑娘的絕對(duì)沒(méi)有拿錯(cuò)。一次心動(dòng)過(guò)速，怎么就對(duì)心電圖做了“大面積整容手術(shù)"，原因何在？

兩個(gè)猴王，只有一個(gè)真悟空，兩份竇律的心電圖，只有一份是正常的，正常的顯而易見(jiàn)，異常的又是什么呢？

我們知道，QRS波形態(tài)的產(chǎn)生，和心臟內(nèi)激動(dòng)的傳導(dǎo)具有很大的關(guān)系，兩份心電圖的異常，在于QRS波，反向說(shuō)明，異常的心電圖傳導(dǎo)異于竇律，竇律沿房室結(jié)希浦系下傳，異常的心電圖不是，那么只能是旁道?？尚碾妶D上除了看到Q波形成和R波遞增不良外，并無(wú)絲毫預(yù)激的征象呀。

這時(shí)再來(lái)看復(fù)律后異常的心電圖，其QRS波和心動(dòng)過(guò)速發(fā)作時(shí)高度相似，這說(shuō)明，此時(shí)異常竇律的傳導(dǎo)，和心動(dòng)過(guò)速時(shí)也是一致的。既然懷疑異常的竇律傳導(dǎo)存在旁道，那么心動(dòng)過(guò)速時(shí)自然也存在旁道，這是個(gè)房室折返性心動(dòng)過(guò)速。再來(lái)看心動(dòng)過(guò)速時(shí)的QRS波形態(tài)，類(lèi)左束支傳導(dǎo)阻滯伴電軸左偏，突然之間，一個(gè)診斷閃入腦海，Mahaim旁道。

圖4：Mahaim旁道具有類(lèi)似于房室結(jié)的特性，雖為旁道，但具有遞減傳導(dǎo)的特性。

Mahaim旁道是一個(gè)特殊的旁道，很長(zhǎng)，連接右心房和右束支遠(yuǎn)端，具有類(lèi)似房室結(jié)的特性，會(huì)遞減傳導(dǎo)，也會(huì)被腺苷影響（圖4）。

由于其在右心游離壁，因而心動(dòng)過(guò)速發(fā)作時(shí)，沿Mahaim旁道前傳、房室結(jié)逆?zhèn)?，呈現(xiàn)為類(lèi)左束支傳導(dǎo)阻滯的形態(tài)特點(diǎn)。該患者應(yīng)用了腺苷，無(wú)論是阻斷了房室結(jié)，還是Mahaim旁道，心動(dòng)過(guò)速都能終止。

而在心動(dòng)過(guò)速終止后，房室結(jié)的傳導(dǎo)功能尚未恢復(fù)，Mahaim旁道可能恢復(fù)較快，因而竇性P波會(huì)沿著Mahaim旁道下傳，表現(xiàn)為寬QRS波的竇性心律，兩者走的路一樣，所以QRS波形態(tài)相同。

考慮到了Mahaim旁道的診斷，還應(yīng)該完善兩個(gè)主要的檢查，一個(gè)是心臟超聲，一個(gè)是動(dòng)態(tài)心電圖，心臟超聲是為了明確除外心臟結(jié)構(gòu)的異常，如Ebstein畸形。

動(dòng)態(tài)心電圖是為了評(píng)估心動(dòng)過(guò)速有無(wú)再次發(fā)作，起始和終止的特點(diǎn)，進(jìn)一步明確Mahaim旁道的診斷。

而進(jìn)一步診斷和治療的關(guān)鍵，則是電生理檢查，一方面為Mahaim旁道提供確診依據(jù)；另一方面診斷后進(jìn)行射頻消融治療。

圖5：應(yīng)用心房S1S2刺激，可見(jiàn)在S2刺激時(shí)，AH間期延長(zhǎng)，HV間期縮短，心電圖上預(yù)激波輕微顯露，證實(shí)了Mahaim旁道的診斷。

術(shù)中的電生理檢查，應(yīng)用心房S1S2刺激，可見(jiàn)在S2刺激時(shí)，AH間期延長(zhǎng)，HV間期縮短，心電圖上預(yù)激波輕微顯露，證實(shí)了Mahaim旁道的診斷（圖5）。

在三尖瓣環(huán)8點(diǎn)鐘左右找到了Mahaim電位，進(jìn)行消融，反復(fù)刺激，未再誘發(fā)心動(dòng)過(guò)速，也沒(méi)有S2后HV間期縮短的表現(xiàn)，考慮消融成功，而患者的心電圖，也恢復(fù)了14歲的正常樣子，那個(gè)看起來(lái)像心梗的心電圖，再也沒(méi)有出現(xiàn)。

每一種疾病的原則都有一條，叫對(duì)因治療，看起來(lái)是空話(huà)，實(shí)則是大智慧，對(duì)于不常見(jiàn)的癥狀和表現(xiàn)，我們能夠多想一想，真的發(fā)現(xiàn)不常見(jiàn)表現(xiàn)背后的原因，就能對(duì)疾病進(jìn)行精準(zhǔn)打擊，以最簡(jiǎn)單的治療方法，獲得最顯著的效果。

比如這位小女孩，明確了Mahaim旁道的診斷后，不但摘掉了不必要的心梗的帽子，而且通過(guò)電生理檢查和射頻消融，去除旁道，根治了心動(dòng)過(guò)速，達(dá)到了一舉多得的效果！

參考文獻(xiàn)：

1.Miguel A. Arias, Marta Pachón, Cristina Martín-Sierra. Spontaneous wide QRS complex rhythm in a patient with wide QRS complex tachycardia. Circulation. 2020;141:1498–1503.

2.Sternick EB, Sosa EA, Timmermans C, Cruz Filho FE, Rodriguez LM, Gerken LM, Scanavacca MI, Fagundes ML, Bueno SC, Vrandecic MO, et al. Automaticity in Mahaim fibers. J Cardiovasc Electrophysiol. 2004;15:738– 744.

3.Sternick EB, Gerken LM. The 12-lead ECG in patients with Mahaim fibers. Ann Noninvasive Electrocardiol. 2006;11:63–83.

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本文作者：何金山

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