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對(duì)話李惠萍:不可逆肺纖維化患者如何延長壽命?工具多了一種

澎湃新聞?dòng)浾?賀梨萍
2021-03-03 14:18
來源:澎湃新聞
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自3月1日起,《國家基本醫(yī)療保險(xiǎn)、工傷保險(xiǎn)和生育保險(xiǎn)藥品目錄(2020年)》(簡稱《2020年國家醫(yī)保目錄》)開始在全國各地正式執(zhí)行。對(duì)目前尚無治愈手段的肺纖維化病人來說,也多了一則好消息。

“維加特?納入醫(yī)保之后,總體來說我們醫(yī)生手里多了一個(gè)工具,肺纖維化病人多一種選擇也就多了一些機(jī)會(huì)?!苯眨瑵?jì)大學(xué)附屬肺科醫(yī)院呼吸科主任李惠萍在接受澎湃新聞(m.dbgt.com.cn)記者采訪時(shí)如是表示。

李惠萍系同濟(jì)大學(xué)附屬上海市肺科醫(yī)院首席臨床專家、中華醫(yī)學(xué)會(huì)呼吸病學(xué)分會(huì)委員兼間質(zhì)病學(xué)組副組長、中國醫(yī)師協(xié)會(huì)呼吸醫(yī)師分會(huì)間質(zhì)性肺疾病工作委員會(huì)副主任委員、上海市醫(yī)學(xué)會(huì)呼吸病學(xué)分會(huì)顧問。

同濟(jì)大學(xué)附屬肺科醫(yī)院呼吸科主任李惠萍。

肺纖維化也稱肺間質(zhì)纖維化,患者的肺部就如長了“瘢痕”,是由很多原因引起的彌漫性肺間質(zhì)破壞、瘢痕形成的一種呼吸道疾病。這種廣泛的肺部瘢痕導(dǎo)致的氧氣不能順利進(jìn)入肺部血管,可導(dǎo)致肺功能出現(xiàn)不可逆轉(zhuǎn)的減退,出現(xiàn)呼吸困難和全身缺氧的癥狀。

肺纖維化

肺纖維化患者近年來在國內(nèi)三甲醫(yī)院并不少見。“很多自身免疫性疾病,如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、慢性過敏性肺炎、結(jié)節(jié)病等自身免疫性疾病的患者可能發(fā)生肺部受累,最終引起肺纖維化。此外,藥物、環(huán)境、感染、遺傳等因素也可以造成肺纖維化。”李惠萍介紹。

值得注意的是,很多肺纖維化患者在疾病早期的臨床表現(xiàn)并不典型,漏診和延誤診斷現(xiàn)象普遍。以其中不明原因引起的特發(fā)性肺纖維化(IPF)為例,它更是被稱為“不是癌癥的癌癥”,患者的肺也被稱為“蜂窩肺”。大多數(shù)患者在最初幾年內(nèi)病情看似穩(wěn)定,然而一旦發(fā)生急性加重,癥狀會(huì)在數(shù)天或數(shù)周內(nèi)迅速加重。有超過50%的患者在確診后的2到3年內(nèi)肺功能快速惡化,在經(jīng)歷一次或幾次急性加重后呼吸衰竭或去世 。

就目前而言,“肺纖維化是一種幾乎不能‘根治’的疾病,一旦患病需要終身接受治療?!崩罨萜急硎?,現(xiàn)階段主要治療目標(biāo)是控制疾病進(jìn)展,延長患者壽命?!霸缭\斷、早干預(yù)才可能使肺功能不再繼續(xù)惡化,將肺功能維持在相對(duì)好的狀態(tài)?!?/p>

然而,針對(duì)這種不可逆疾病的治療,醫(yī)生手里的“工具”其實(shí)有限?!胺卫w維化的治療主要還是一個(gè)綜合治療,我們不能單一地強(qiáng)調(diào)某一個(gè)辦法?!庇龅介g質(zhì)性肺炎患者,醫(yī)生首先盡可能尋找病因,“比方說這個(gè)人他是職業(yè)相關(guān)的,我們要終止他的職業(yè)暴露,或者是做好保護(hù)措施。如果他是因?yàn)樽陨砻庖呦到y(tǒng)疾病導(dǎo)致的話,那這個(gè)免疫疾病是不是要治療?所以在診斷上面我們盡可能找清楚病因,然后針對(duì)病因進(jìn)行處理?!?/p>

“第二,進(jìn)展到一定程度,病人一定會(huì)缺氧,缺氧以后醫(yī)生要給他補(bǔ)氧,氧療本身就是一種治療,是很重要的一個(gè)手段?!崩罨燮茧S后提到第三點(diǎn),即抗纖維化治療,“在沒有維加特?之前,我們常常用的是N-乙酰半胱氨酸,然后還有一個(gè)吡非尼酮,然后維加特?上市之后,我們醫(yī)生手上的工具就多一點(diǎn)?!?/p>

維加特?系創(chuàng)新靶向抗纖維化藥物,通用名為乙磺酸尼達(dá)尼布軟膠囊。維加特?由德國藥企勃林格殷格翰研發(fā),于2014年10月獲FDA批準(zhǔn)用于治療特發(fā)性肺纖維化,2017年9月被中國國家藥品監(jiān)督管理局批準(zhǔn)在中國上市。截至目前,維加特?在中國獲批3個(gè)適應(yīng)證,除特發(fā)性肺纖維化外,還包括系統(tǒng)性硬化病相關(guān)性間質(zhì)性肺疾病(SSc-ILD)和具有進(jìn)行性表型的慢性纖維化性間質(zhì)性肺疾?。≒F-ILD)。2020年12月,維加特?被納入國家醫(yī)保目錄。

李惠萍介紹,“維加特?可以減緩患者肺功能下降,改善生存預(yù)后及生活質(zhì)量,但也有很多患者不重視治療,隨著肺功能越來越差,自覺生活受限,再接受治療已經(jīng)來不及了。我們對(duì)于這類患者感覺非??上?,如果在早期就能接受抗纖維化治療,就可能有效控制疾病惡化,把肺功能保留在最好的時(shí)候?!彼€提到一點(diǎn),很多職業(yè)原因引起的肺纖維化病人往往收入不高,維加特?納入醫(yī)保的確是一個(gè)好消息。

值得注意的是,李慧萍同時(shí)指出,納入國家醫(yī)保目錄的藥品如何盡快進(jìn)入醫(yī)院,讓醫(yī)生可真正用到病人身上?“進(jìn)不了醫(yī)院的話,病人還得到外面去買,相當(dāng)于仍然自費(fèi),所以在這個(gè)操作層面我應(yīng)該呼吁一下?!?/p>

李惠萍還提醒,高危職業(yè)人群以及有自身免疫性疾病相關(guān)的人群應(yīng)有體檢習(xí)慣。以患有自身免疫性疾病的患者為例,她表示,“應(yīng)該有定期監(jiān)測(cè)肺功能的意識(shí),每半年左右做一次肺功能測(cè)試,或高分辨率CT(HRCT)檢查,及時(shí)發(fā)現(xiàn)肺部病變,特別當(dāng)出現(xiàn)刺激性干咳、活動(dòng)后氣喘、肺部感染、皮膚發(fā)青(稱為發(fā)紺)、指甲形狀發(fā)生變化(稱為杵狀指)、體重減輕等癥狀時(shí),應(yīng)盡早到大型三甲醫(yī)院的風(fēng)濕科或呼吸科就診?!?/p>

    責(zé)任編輯:李躍群
    校對(duì):徐亦嘉
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