呼吸對(duì)于常人來說是再自然不過的事，但對(duì)于特發(fā)性肺纖維化（IPF）患者來說，很多看似簡(jiǎn)單的行走、上樓、購(gòu)物等日?；顒?dòng)，都變得難以完成。

中華醫(yī)學(xué)會(huì)全國(guó)間質(zhì)病學(xué)組的副組長(zhǎng)、上海市肺科醫(yī)院李惠萍教授介紹，特發(fā)性肺纖維化（IPF）是一種致命性的肺部疾病，如果老年人出現(xiàn)氣短、慢性咳嗽、呼吸困難等癥狀，應(yīng)盡早到正規(guī)醫(yī)院檢查，確診IPF后就應(yīng)及早治療，延緩疾病進(jìn)展。

“一旦患上特發(fā)性肺纖維化，有些人病情會(huì)迅速惡化?！崩罨萜冀淌诮榻B，“有一半患者確診后的2-3年內(nèi)死亡，5年生存率低于30%，比多數(shù)癌癥（例如：白血病、乳腺癌、結(jié)腸癌、子宮瘤、腎癌等）的生存率都低，因此又被稱為‘不是癌癥的癌癥’?！?/p>

目前尚不清楚特發(fā)性肺纖維化的發(fā)病原因，此類患者肺泡和血管之間的組織增厚，形成疤痕，失去彈性，變得像皮革一樣堅(jiān)韌，這樣的肺又被形象地稱為“皮革肺”、“蜂窩肺”。不過，研究顯示：吸煙、空氣污染、胃食管反流、家族史等是導(dǎo)致特發(fā)性肺纖維化的危險(xiǎn)因素。

起初，患者通常沒有癥狀或者僅有一些輕微的癥狀。隨著疾病惡化，患者可能會(huì)出現(xiàn)干咳、氣短、疲乏無力、經(jīng)常感冒、杵狀指、體重減輕等癥狀。李惠萍教授提醒：“對(duì)于存在危險(xiǎn)因素，并且有上述癥狀的人群，尤其是年齡超50歲的男性，應(yīng)盡早到正規(guī)醫(yī)院做個(gè)高分辨率的CT檢查來明確診斷。”目前，高分辨率CT是早期診斷特發(fā)性肺纖維化的關(guān)鍵檢查。高分辨率CT較普通CT可更明顯、清晰地顯示特發(fā)性肺纖維化患者肺部如蜘蛛網(wǎng)一樣的小窩蜂陰影。

至于IPF疾病進(jìn)展過程，李惠萍教授指出，一種是肺功能相對(duì)緩慢下降，一種是快速下降。但是絕大多數(shù)患者都是慢慢走下坡路，很多病人基本是相對(duì)平緩的進(jìn)展，不過，IPF在任何階段都可以有急性加重，特別是感冒引起的急性加重，一旦感冒，患者的病程進(jìn)展會(huì)非?？臁?/p>

“總體來說，它的死亡率比較高，我們自己觀察的病人，住院死亡率70%左右，一年內(nèi)反復(fù)加重，基本上100%死亡的。所以，患者應(yīng)該預(yù)防感冒，防止病程的急性加重?！崩罨萜颊f。

近年來，隨著研究進(jìn)展，已有藥物可以顯著延緩特發(fā)性肺纖維化疾病進(jìn)展。2015 IPF診治國(guó)際循證指南建議臨床醫(yī)生使用藥物治療特發(fā)性肺纖維化。李惠萍介紹：“IPF藥物治療療效應(yīng)注重三方面：一，是否能顯著減少肺功能下降，延緩疾病進(jìn)展；二，是否降低急性加重風(fēng)險(xiǎn)；三，是否能提高生活質(zhì)量?！?/p>

目前國(guó)內(nèi)IPF患者治療藥物非常有限，醫(yī)療需求遠(yuǎn)遠(yuǎn)未能滿足。李惠萍教授呼吁：“治療IPF的藥物如果早一天在我國(guó)上市，就能為IPF患者提供更多的治療選擇，早一些挽救患者生命，同時(shí)提高他們的生活質(zhì)量。”