【編者按】

2月28日是第16個“國際罕見病日”。在上海，有一名8歲男孩，名叫鄒維洛，他在不到1歲時被確診為脊髓性肌萎縮癥（SMA），這是一種很難逆轉(zhuǎn)的罕見病，醫(yī)生曾判定活不過3歲。

2021年起，澎湃新聞持續(xù)關(guān)注這位罕見病少年，從他成為小學(xué)生到升入二年級，從注射第一針治療脊髓性肌萎縮癥的藥物，到接受SMA重度脊柱側(cè)彎矯形手術(shù)。如今，維洛的脊柱已被糾正到了10度，小小的身體能“坐直”也能“躺平”。

又一個“國際罕見病日”來臨之際，維洛的媽媽張英說，希望維洛的故事被更多人看到，也希望有更多SMA患兒獲得幫助。她還期待未來有更多“好藥”出現(xiàn)，不僅僅是讓SMA患者群體活下來，還能讓他們活得更好。

郁斐 設(shè)計(jì)

睡了長長的一覺，歷經(jīng)一次脊柱側(cè)彎手術(shù)，8歲的維洛猶如重獲“新生”，開啟了新生活。

“新學(xué)期開始了，我回到了熱愛的校園，我是一名二年級學(xué)生了。同學(xué)們都說我長高了，我終于和他們長得一樣高了！”維洛說。

開學(xué)后，維洛再一次走進(jìn)校園，成為一名二年級學(xué)生。 本文均為 受訪家庭 供圖

在維洛的脊柱里，被安裝了一根“生長棒”。“生長棒”可以隨著他的生長發(fā)育，進(jìn)行定期的調(diào)節(jié)、延伸。1歲不到，維洛被確診為患有脊髓性肌萎縮癥（SMA），隨著病情的發(fā)展，維洛的脊椎側(cè)彎曾一度達(dá)到69度。

在上海新華醫(yī)院脊柱中心主任楊軍林教授團(tuán)隊(duì)的幫助下，維洛的脊柱已被糾正到了10度，如今他小小的身體能“坐直”也能“躺平”。

剛剛過去的寒假，維洛還跟著爸爸媽媽以及姐姐，乘坐飛機(jī)前往云南大理，度過了為期半個月的悠長假期。一度很擔(dān)憂落下功課的少年，從剛開始抗拒這次旅游到最后收獲滿滿。

“這一次旅行，讓維洛開朗了很多。他還說，下次想去更多的地方走走看看！”維洛媽媽張英告訴澎湃新聞記者。

脊柱里安裝了一根“生長棒”

從2021年起，澎湃新聞記者就持續(xù)跟蹤報道少年維洛的故事。不到1歲時，維洛被確診脊髓性肌萎縮癥，這是一種罕見病，讓本該在戶外奔跑嬉鬧茁壯成長的他，根本無法站立，也很難維持長時間獨(dú)坐，只有手肘前部和手指可以動。當(dāng)時醫(yī)生診斷他活不過3歲，但家人的精心照料，讓他的生命得以延續(xù)。

然而，維洛沒有被病魔打倒，他積極樂觀、聰慧過人。2021年，維洛開著爸爸為他定制的電動輪椅，在媽媽的陪同下，走進(jìn)了黃浦區(qū)盧灣一中心小學(xué)的課堂。

在學(xué)校里，維洛是名副其實(shí)的“小明星”，他愛學(xué)習(xí)、愛閱讀、愛交友，積極參加各類活動，因?yàn)橛幸簧矸浅！翱帷钡奶厥庋b備，學(xué)校很多小伙伴都叫他“鋼鐵俠”。

2023年2月，維洛開啟了小學(xué)二年級下學(xué)期，媽媽張英繼續(xù)在旁陪讀。新學(xué)期，張英細(xì)心發(fā)現(xiàn)了一個小變化，“因?yàn)橐咔殛P(guān)系，同學(xué)們很久沒見了，一到了線下上課，他們要聊的話很多。”

新學(xué)期開始，同學(xué)們圍著維洛問各種問題。

張英說，一到下課，同學(xué)們都愛往維洛的位置上跑，看看他的新變化，還有人好奇：“維洛，你長多高了？”

維洛的“長高”源自2022年10月底的一次脊柱側(cè)彎手術(shù)。當(dāng)時，張英通過病友推薦，帶著孩子在上海新華醫(yī)院脊柱中心門診進(jìn)行了一次手術(shù)。

在維洛的脊柱里，安裝了一個可調(diào)節(jié)長度的金屬支架，在不干擾正常生長的情況下，達(dá)到矯正脊柱的目的。

原先，張英很矛盾，SMA孩子本身體質(zhì)弱，這個手術(shù)幾乎需要每年經(jīng)歷一次，維洛能承受那么多次手術(shù)嗎？并且，國內(nèi)SMA兒童接受“生長棒”手術(shù)的案例非常少，在維洛之前全國僅有一例。究竟要不要做這個吃螃蟹的人？當(dāng)時，她的內(nèi)心非常忐忑。

新華醫(yī)院脊柱中心主任楊軍林教授打動了她。聽取醫(yī)生分析的手術(shù)利弊后，張英考慮到脊柱側(cè)彎未來可能導(dǎo)致心肺發(fā)育不全等一系列連鎖反應(yīng)，最終決定為維洛做這個手術(shù)，“脊柱‘生長棒’植入手術(shù)，可以矯正脊柱畸形，還可以促進(jìn)肺部生長并改善肺功能，這點(diǎn)對孩子來說是好的?！?/p>

進(jìn)手術(shù)室前，膽怯的維洛在麻醉等候區(qū)內(nèi)，大聲背起了《蜀道難》，為自己加油鼓勁，這一番景象還感染了手術(shù)室的醫(yī)生護(hù)士們，大家也紛紛背了起來。

手術(shù)僅用時2小時。術(shù)中，維洛沒有輸血。麻醉清醒后，按照預(yù)期，氣管插管一次性拔出，清醒后的維洛真正感受到了“躺平”的舒適感。

被植入“生長棒”的維洛，能“坐直”做作業(yè)。

術(shù)后第三天，維洛在支具的幫助下，第一次坐直。影像學(xué)檢查提示：他的脊柱側(cè)彎從69度變?yōu)榱诵g(shù)后的10度。這意味著，維洛可以躺平、坐直，曾經(jīng)因咳嗽吃不下飯的現(xiàn)象也大為好轉(zhuǎn)了。為了“鞏固”脊柱側(cè)彎手術(shù)的治療效果，這之后的一段時間內(nèi)，他還需要多躺、少坐。

寒假里的云南之行

隨著維洛“長高”，術(shù)后的3個多月里，維洛爸媽也忙壞了。爸爸此前特制的電動輪椅以及家里各種護(hù)理用具都要重新升級，以適應(yīng)維洛的新高度。而維洛也需要不斷練習(xí)新的姿勢，來讓自己保持長時間的“坐姿”。

“起初，他并不能坐直太久，這樣對他來說很累，身體的肌肉也需要重新適應(yīng)‘生長棒’的存在，通過幾個月里不斷練習(xí)，現(xiàn)在坐直的時間已經(jīng)變得越來越長了，身體恢復(fù)得也越來越好了。”張英估算著，肌肉的調(diào)整，大概還需要一年以上時間，這需要不斷的術(shù)后康復(fù)練習(xí)才能達(dá)到。

2022年維洛的書單。

在術(shù)后康復(fù)期間，維洛堅(jiān)持網(wǎng)課學(xué)習(xí)，還閱讀了大量的書籍。根據(jù)媽媽的盤點(diǎn)記錄，2022年維洛閱讀的書籍超過了50本，覆蓋武俠、科幻、歷史科學(xué)等等，其中金庸小說系列就讀了8本，劉慈欣的科幻小說《三體》、《流浪地球》等，他也都讀了一遍。

2022年12月，新冠感染高峰來臨，家人先后感染了新冠，維洛也沒有逃過。高燒，嘔吐，腹瀉，昏睡整整一天……這些維洛都經(jīng)歷了一遍，好在最終他挺了過來，讓爸媽松了一口氣。

經(jīng)歷了長時間的宅家模式，在新冠疫情防控措施“放開”之后，維洛一家人旅游的念想越發(fā)強(qiáng)烈了。2023年1月，媽媽帶著維洛去崇明郊游，他們在公園里喂小動物吃草，漫步在“天然氧吧”的森林公園，維洛感受到了一番自在。

這些還不盡興，家人又在寒假計(jì)劃了一次云南之行，一家四口乘坐飛機(jī)前往大理，一呆就是半個月。

“上海的冬季很寒冷，我們當(dāng)時想著帶孩子去個溫暖的地方，本著休養(yǎng)的目的，所以我們?nèi)ブ皼]有安排任何行程?！睆堄⒈硎?，一開始維洛很抗拒，生怕落下功課要回去補(bǔ)，但真的去了就發(fā)覺很開心。

術(shù)后第一次坐飛機(jī)，維洛也遇到了一些小麻煩。由于他的脊柱裝了金屬“生長棒”，上飛機(jī)安檢需要證明，好在張英手機(jī)里留存了X光片證明，機(jī)場工作人員還幫忙推著輪椅，一路護(hù)送維洛到停機(jī)坪。

機(jī)場工作人員一路推著維洛。

在云南大理，一家人在民宿安頓下來。原本想著每天曬曬太陽，這樣的假期也很愜意，但當(dāng)他們和當(dāng)?shù)厝擞辛藥状谓涣?，臨時作出一些出行計(jì)劃。

維洛一家去了沙溪古鎮(zhèn)，一路走石板路，還爬了山路看石窟，也去了洱海邊散步，又去了波羅寺?！吧铰凡缓米撸妱虞喴螞]辦法推，爸爸說他搞得定，一路扛輪椅，我們輪流抱著他走山路，慶幸，藏深山里的劍川石窟，我們都看到了，連那里的峭壁都抱著維洛上去看了，很震撼！”

爸爸抱著維洛走山路。

爸爸抱著維洛，看到了深山里的石窟。

讓他們贊嘆的還有大理的三月街“集市”，琳瑯滿目的手工藝品、奇奇怪怪的特色小吃，如拐棗、烤苕皮、拌樹皮、烤乳扇等等，還有聞所未聞的當(dāng)?shù)孛朗?，如野生黑松露芝士披薩、羊肚菌時蔬豆腐湯、雞樅油藜麥土豆烤飯、雕梅紅燒肉……實(shí)在是大飽眼福和口福。

家人帶著維洛在大理的“三月街”集市上品嘗美食。

張英說，在未來計(jì)劃中，暑假一家人仍將開啟新的旅程，地點(diǎn)暫時未定，但會讓維洛去更多地方看一看，“其實(shí)，維洛從小就被我們帶著去了很多國家和城市，法國巴黎、西班牙馬德里、捷克布拉格、奧地利維也納、日本北海道等等，他的很多經(jīng)歷、體驗(yàn)都是在旅程中獲得的?！?/p>

新學(xué)期更愿意和同學(xué)分享了

完美假期結(jié)束后，維洛的新學(xué)期開始了。

開學(xué)那天，爸爸為了能讓維洛很好地在課堂上學(xué)習(xí)，將他的電動輪椅調(diào)整到了最舒服的狀態(tài)。這一次調(diào)整，爸爸足足在風(fēng)里吹了2個小時，最終維洛坐著調(diào)整好的電動輪椅，跟著同學(xué)們一道，準(zhǔn)時進(jìn)入學(xué)校報到。

在張英眼里看來，或許是經(jīng)歷了疫情，又或是經(jīng)歷了這一次旅行，維洛變得開朗了很多。曾陪讀一年的她，漸漸意識到，課間10分鐘，自己的貼身陪伴是不是會阻礙維洛跟同學(xué)們自然交流？于是，這次她選擇默默走開，好讓維洛敞開心懷，和同學(xué)聊聊天。

“這樣以來，我發(fā)覺維洛更愿意跟同學(xué)們分享了，還愿意把課間與同學(xué)們的交流講給家里人聽，說到這些時，他總是非常開心?！睆堄⒑苄牢?，自己的選擇是對的。

新的一年里，維洛的學(xué)業(yè)將會持續(xù)。熱愛閱讀的他，早早制定了2023年的閱讀計(jì)劃，馬伯庸、余華、東野圭吾的小說都被納入其中。張英說：“閱讀就是維洛眺望世界的那扇窗，能給他最純粹的快樂?！?/p>

未來，維洛的治療也將持續(xù)。

2022年1月底，維洛注射了諾西那生鈉。這是一種治療脊髓性肌萎縮癥的藥物，一針曾高達(dá)70萬元?！暗谝荒辏覀冃枰⑸淞?，之后每年需要注射三針，在納入醫(yī)保后，這一藥物我們需要自費(fèi)1萬多元，大大減輕了我們的壓力?！睆堄⑻寡浴?/p>

而除了藥物注射治療，維洛今后還將每隔一年左右接受一次脊柱側(cè)彎手術(shù)，根據(jù)自己的生長發(fā)育情況，延長“生長棒”的長度，這項(xiàng)治療還將持續(xù)到他生長發(fā)育完全停止，最后再做一次融合術(shù)。

 “這些治療，未來都將會持續(xù)下去。”作為一名SMA患兒的母親，張英希望維洛的故事能被更多人看到，也希望有更多愛心人士能為這類患者群體伸出援手。

“在我身邊，還有一群SMA患兒，他們是極少數(shù)的一類群體，治療成本卻很高，除去藥物、手術(shù)外，電動輪椅、護(hù)具等加起來的器具開支都很大，并非一般家庭可以承受?！睆堄⑾Ｍ@些孩子能獲得更多幫助，也期待未來有更多“好藥”出現(xiàn)，不僅僅是讓SMA患者群體活下來，還能讓他們活得更好。