小蕊（化名）今年39歲，高中時(shí)被確診為系統(tǒng)性紅斑狼瘡（systemic lupus erythematosus,SLE），是香港大學(xué)深圳醫(yī)院風(fēng)濕免疫科主任醫(yī)師張麗君的病人。確診時(shí)，受限于當(dāng)時(shí)的醫(yī)療水平，在確診及治療的路上，她走了很多彎路。

她的疾病由系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)展為狼瘡腦、狼瘡腎及神經(jīng)精神性狼瘡。這期間，她飽受高低燒、手指紅腫、腫痛、面部紅斑、滿月臉、水牛背、帶狀皰疹、股骨頭壞死、間質(zhì)性肺部感染以及間歇性失憶和昏厥等折磨。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡的臨床特征是什么？目前的治療手段有哪些？近日，張麗君在接受澎湃新聞（m.dbgt.com.cn）記者采訪時(shí)介紹，系統(tǒng)性紅斑狼瘡在我國(guó)的發(fā)病率居世界第二位，我國(guó)約有100萬名患者，每年新增確診患者約12.6萬人。

張麗君稱，由于臨床表現(xiàn)具有高度異質(zhì)性，系統(tǒng)受累表現(xiàn)多樣，臨床上誤診、漏診現(xiàn)象時(shí)有發(fā)生。激素仍是該疾病管理中的一線藥物，但長(zhǎng)期使用激素會(huì)對(duì)心血管系統(tǒng)、血液系統(tǒng)、骨骼和肌肉等多個(gè)器官系統(tǒng)造成不良反應(yīng)。目前，該疾病尚不能被治愈，早期診斷、控制臟器損害以及預(yù)防感染，對(duì)提高患者生存率有重要意義。

好發(fā)于育齡期女性，早期癥狀隱匿多樣易誤診

據(jù)香港大學(xué)深圳醫(yī)院方面此前介紹，系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種好發(fā)于青年女性、以多系統(tǒng)受累為特征的系統(tǒng)性免疫性疾病，其典型的臨床表現(xiàn)是患者早期臉上出現(xiàn)皮疹、紅斑，兩邊臉頰看似一個(gè)紅色大蝴蝶，因此也有俗稱“像狼舔過的皮膚”。

該疾病的主要特征是血清中出現(xiàn)多種自身抗體，累及皮膚黏膜、腎臟、心血管、肺、神經(jīng)系統(tǒng)、消化系統(tǒng)、血液系統(tǒng)、眼部等全身多器官和系統(tǒng)。患者常見癥狀包括皮疹、關(guān)節(jié)痛、發(fā)熱、腎功能損害等，是一種嚴(yán)重威脅我國(guó)國(guó)民健康的重大慢性疾病。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡并不少見，我國(guó)內(nèi)地的患病率每10萬人中就有30-70人。近年來，隨著診斷水平提高，患者人數(shù)也在逐年增加。由于系統(tǒng)性紅斑狼瘡表現(xiàn)形式各不相同，且發(fā)病時(shí)情況危重，因此導(dǎo)致許多人談“狼”色變。

張麗君介紹，我國(guó)系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)病率居世界第二位，據(jù)此估算，我國(guó)約有100萬名患者，每年新增確診患者約12.6萬名，具有患者人數(shù)多、病情重、并發(fā)癥發(fā)生率高、社會(huì)與經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)重以及對(duì)生育影響大的特點(diǎn)。

“系統(tǒng)性紅斑狼瘡可由多種因素誘發(fā)，其中較為常見的一個(gè)因素是雌激素?！彼Q，雌激素過高，可引起一系列引發(fā)免疫紊亂的反應(yīng)，誘發(fā)疾病。因此，女性尤其是15到40歲的育齡期女性或雌激素明顯增高的女性需要尤為注意。

由于臨床表現(xiàn)具有高度異質(zhì)性，系統(tǒng)受累表現(xiàn)多樣，系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷本身就具有一定的挑戰(zhàn)性。張麗君表示，加之部分患者欠缺對(duì)疾病的認(rèn)知，往往在前往風(fēng)濕免疫科就診前，已貽誤早期診治的最佳時(shí)機(jī)，因此臨床上誤診、漏診的現(xiàn)象時(shí)有發(fā)生。

張麗君還坦言，狼瘡腎炎、狼瘡腦病和感染是國(guó)內(nèi)系統(tǒng)性紅斑狼瘡的主要死因，一直占據(jù)前三位，近年來，感染逐漸成為國(guó)內(nèi)患者的第一死因。目前，系統(tǒng)性紅斑狼瘡尚不能被治愈，因此，早期診斷、控制臟器損害以及預(yù)防感染，對(duì)提高患者生存率有重要意義。

對(duì)此，她提醒：“如果出現(xiàn)抗炎退熱治療無效的反復(fù)發(fā)熱、游走性對(duì)稱性的關(guān)節(jié)疼痛、面部蝶形紅斑、盤狀紅斑等皮損，以及持續(xù)不明原因的蛋白尿等癥狀，一定要警惕，可能是系統(tǒng)性紅斑狼瘡，建議及早就醫(yī)?！?/p>

長(zhǎng)期激素治療會(huì)對(duì)多器官造成不良反應(yīng)

小蕊在確診系統(tǒng)性紅斑狼瘡初期，也曾“病急亂投醫(yī)”。她在使用激素的基礎(chǔ)上，又嘗試了針灸，還嘗試了其他各類偏方。而病情卻反反復(fù)復(fù)，最終不僅沒好，反而加重了。

迄今為止，因缺乏更安全有效的治療手段，激素仍是系統(tǒng)性紅斑狼瘡疾病管理中的一線藥物，貫穿了SLE患者輕、中、重等不同疾病程度的治療周期。張麗君表示，長(zhǎng)期使用激素會(huì)對(duì)心血管系統(tǒng)、血液系統(tǒng)、骨骼和肌肉、免疫系統(tǒng)等多個(gè)器官系統(tǒng)造成不良反應(yīng)。以骨骼為例，患者會(huì)出現(xiàn)骨質(zhì)疏松、自發(fā)性骨折，嚴(yán)重的還會(huì)導(dǎo)致骨缺血性壞死。

張麗君解釋稱：“缺血性骨壞死最常累及部位為股骨頭，部分與激素治療相關(guān)，長(zhǎng)期激素治療的患者需要警惕。我們臨床上遇到過這樣的患者，由于長(zhǎng)期使用激素，股骨頭壞死，導(dǎo)致殘疾，只能坐輪椅，最后不得不做股骨頭置換手術(shù)?；颊咭苍谄诖苡懈嗟膭?chuàng)新療法出現(xiàn)，助力達(dá)標(biāo)治療，改善長(zhǎng)期預(yù)后?！?/p>

在治療中，小蕊的骨頭也出現(xiàn)了問題。激素導(dǎo)致她骨質(zhì)疏松，骨密度低，走路疼痛，甚至只能一瘸一拐地走，下蹲和起立時(shí)，更是疼得厲害。大約在2011年，她做了股骨頭置換手術(shù)。

和系統(tǒng)性紅斑狼瘡抗?fàn)?0余年，小蕊在張麗君的治療及家人的照顧下，如今已經(jīng)可以像正常人一樣生活、工作，在工作上，還被評(píng)為先進(jìn)工作者等榮譽(yù)。

張麗君認(rèn)為，治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡，應(yīng)以最大程度延緩疾病進(jìn)展，降低器官損害為核心原則。生物制劑有助于控制疾病活動(dòng)，減少激素用量，較以往的常規(guī)治療更有利于實(shí)現(xiàn)達(dá)標(biāo)治療。因此，作為一種新型療法，近年來，生物制劑越來越受到關(guān)注，“臨床上，我們會(huì)根據(jù)病人的具體情況來綜合評(píng)估治療方案。一線靶向生物制劑的盡早使用，能讓系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者臨床的激素用量更合理，改善他們的生活質(zhì)量?！?/p>

進(jìn)入秋冬季，流感、支原體等流行，相比普通人群，系統(tǒng)性紅斑狼瘡這類自身免疫疾病患者更容易“中招”。張麗君稱，“呼吸道是系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者較常發(fā)生感染的部位，秋冬季各種呼吸道病原體比較活躍，系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者免疫力相對(duì)較低，建議盡量避免到人員密集的場(chǎng)所，降低感染風(fēng)險(xiǎn)，也可以在主治醫(yī)生的指導(dǎo)下合理接種流感疫苗，起到預(yù)防保護(hù)的作用?！?/p>

此外，她也提醒患者，秋冬季寒冷干燥，皮膚受到寒冷刺激后會(huì)影響血液循環(huán)，引起表皮毛細(xì)血管收縮，容易導(dǎo)致患者面部、耳朵出現(xiàn)凍瘡型紅斑，手指等處出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象，易引起狼瘡復(fù)發(fā)或加重。因此生活中要特別注意防寒保暖。同時(shí)，患者要保持規(guī)律作息，均衡飲食，適當(dāng)運(yùn)動(dòng)，避免過度勞累和精神緊張，增強(qiáng)身體抵抗力。