原創(chuàng) 沈遙遙 醫(yī)學界神經(jīng)病學頻道

當遇到頻繁嘔吐的患者，小心誘發(fā)代謝性腦病。

韋尼克腦?。╓ernicke encephalopathy, WE）常見于長期酗酒者，但也可由營養(yǎng)不良所誘發(fā)。經(jīng)典三聯(lián)征—精神癥狀、眼肌麻痹和共濟失調同時出現(xiàn)只占所有WE患者的10%，掌握WE的影像改變對及早診斷和治療有重要作用。

今天我們通過一個病例帶大家了解WE的影像改變。

患者男，31歲。1月前出現(xiàn)惡心、嘔吐，嘔吐量大，為胃內容物，平均每3-4天1次，自行口服藥物癥狀無緩解。精神狀態(tài)下降，未訴其他不適。1周前出現(xiàn)頭暈、視物模糊，伴雙下肢無力、麻木，癥狀持續(xù)且逐漸加重。

既往史：2年前因胃潰瘍行胃大部切除術（畢II式），有乙肝小三陽病史。

查體：神志清楚，語言流利，記憶力下降。雙眼球外展受限，雙側自發(fā)性水平眼震，余顱神經(jīng)查體陰性。雙下肢痛、觸覺減弱。雙上肢肌力5級，雙下肢肌力3級，四肢腱反射未引出，病理征陰性，頸軟。雙側指鼻試驗、輪替試驗正常。MMSE評分23分。

入院血生化：總蛋白54.6g/L、白蛋白34.2g/L、總膽固醇2.49mmol/L。貧血篩查：維生素B12>1500pg/mL（補充后）。輸血前三項（-）。三大常規(guī)、血凝四項+D-二聚體、風濕三項、甲狀腺功能、血糖、糖化血紅蛋白、血同型半胱氨酸正常范圍。腦脊液壓力、常規(guī)、生化未見異常。雙眼視覺誘發(fā)電位未見異常。肌電圖提示上下肢神經(jīng)源性損害。

顱腦MRI示：雙側第三、第四腦室周、雙側丘腦內側、中腦導水管周圍、延髓背側對稱性片狀等T1、稍長T2信號，T2FLAIR呈高信號，DWI呈稍高信號。

外送腦脊液自身免疫性腦炎抗體、血清中樞脫髓鞘抗體（-）。

結合患者急性起病，有大量嘔吐致營養(yǎng)不良病史，臨床表現(xiàn)為眼肌麻痹、眼球震顫和周圍神經(jīng)損害，顱腦MRI病灶對稱且符合典型WE影像學特點，在排除中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘（如NMOSD、MOG-EM）、自身免疫性腦炎及其他代謝性腦病等病因后，臨床診斷硫胺素缺乏癥：

韋尼克腦病 干性腳氣病

患者予補充維生素B1及多種維生素、抑酸、營養(yǎng)支持等治療，1周后頭暈改善，兩眼球外展受限好轉，雙下肢肌力部分恢復。鋇灌腸造影明確嘔吐病因為殘胃結腸瘺，轉至普外科行手術治療。術后恢復良好。1個月后隨訪，患者精神正常，獨立行走，近記憶力稍差。

韋尼克腦病于1881年由Carl Wernicke首次描述，因維生素B1缺乏引起的中樞神經(jīng)系統(tǒng)代謝性腦病。酗酒是最常見的誘發(fā)因素，但可見于營養(yǎng)不良如妊娠劇嘔、腸梗阻、減肥手術、腫瘤化療及透析等。

Wernicke（1848-1905）德國醫(yī)生、解剖學家、精神病學家和神經(jīng)病理學家

人物貢獻：熟知有Wernicke-Korsakoff 綜合征、Wernicke腦病和Wernicke失語

發(fā)病機制

硫胺素是維持腦能量平衡關鍵酶的重要輔助因子，這些關鍵酶包括三羧酸循環(huán)的α-酮戊二酸脫氫酶和丙酮酸脫氫酶，磷酸戊糖途徑的轉酮醇酶。

由于硫胺素缺乏引起關鍵酶活性下降導致毒性中間產(chǎn)物聚集。同時影響丙酮酸向乙酰輔酶A的轉化，導致乳酸生成增多。這些中間產(chǎn)物通過抑制腦內新陳代謝引起組織損傷。

臨床表現(xiàn)

經(jīng)典三聯(lián)征：包括精神癥狀、眼肌麻痹和共濟失調。然而，典型三聯(lián)征僅見于10%的WE患者。

最常見的臨床表現(xiàn)為精神癥狀，包括淡漠、定向力障礙、注意力不集中、精神錯亂及行為異常，可出現(xiàn)不同程度意識障礙，嚴重者出現(xiàn)昏迷。

第二常見的臨床表現(xiàn)為眼肌麻痹。完全性眼肌麻痹少見，水平性眼球震顫是常見的眼部體征，其他眼部體征包括展神經(jīng)麻痹、上瞼下垂、視網(wǎng)膜出血、視乳頭水腫、瞳孔不等大。

第三常見的癥狀是共濟失調步態(tài)，從輕度步態(tài)異常至完全站立不能。

此外，合并低體溫、低血壓和昏迷則進一步提示W(wǎng)E可能。近80%未經(jīng)治療WE患者可出現(xiàn)Korsakoff綜合征（永久性記憶損害和虛構）。

▎其他臨床表現(xiàn)

干性腳氣?。ㄉ仙灾車窠?jīng)炎），臨床表現(xiàn)為肢體感覺、運動障礙，肌肉酸痛、壓痛，以腓腸肌為甚，腱反射初期亢進，后期減弱或消失。

濕性腳氣?。ǜ咻敵鲂猿溲孕乃ィ┡R床表現(xiàn)為心動過速、胸悶、氣短及周圍水腫。

胃腸型腳氣病 臨床表現(xiàn)為腹痛、嘔吐和乳酸酸中毒。

原發(fā)性胼胝體變性（Marchiafava-Bignami disease, MBD）

影像學表現(xiàn)

MRI異常信號圍繞第三/第四腦室和導水管。最常受累的結構為乳頭體，見于80%的WE患者。丘腦背內側受累常伴有記憶力障礙。非典型病灶通常見于非酒精性WE患者，病灶包括小腦半球、蚓部、延髓背部、中腦頂蓋、腦神經(jīng)核、紅核、齒狀核、尾狀核、胼胝體和大腦皮層。

▎具體再通過以下幾個病例了解一下吧！

病例1

男，58歲，臨床表現(xiàn)為共濟失調、眼震、定向力障礙。SWI提示雙側乳頭體微出血。T1WI增強掃描提示乳頭體強化。

參考文獻1

病例2

女，35歲，懷孕9周，持續(xù)性惡心、嘔吐入院，臨床表現(xiàn)為精神癥狀、嗜睡、定向力障礙。MRI提示雙側丘腦背內側Flair高信號。

參考文獻2

病例3

男，54歲，白血病病史。臨床表現(xiàn)為意識障礙、共濟失調。Flair示高信號位于雙側舌下神經(jīng)核（A）、前庭神經(jīng)內側核（B）、面神經(jīng)核（長箭頭）和展神經(jīng)核（短箭頭）（C）、中腦頂蓋和導水管周圍灰質（D）、乳頭體（E）、下丘腦和第三腦室周（F）。

參考文獻3

病例4

男，54歲，絕食后意識障礙。Flair示雙側丘腦、額葉皮層、乳頭體和第三腦室周高信號。

參考文獻3

病例5

男，73歲，多發(fā)性骨髓瘤化療后惡心、嘔吐1個月。臨床表現(xiàn)為小腦性共濟失調、眼肌麻痹、雙側水平眼震。顱腦DWI示：雙側小腦半球、蚓部彌散受限（A-C）。Flair未見第3腦室周異常信號。復查DWI示：除之前病灶灶（E），還可見雙側乳頭體（F）、中腦頂蓋（G）、丘腦內側（H）彌散受限。

參考文獻4

病例6

男，26歲，肥胖行減肥手術，術后頑固性嘔吐。臨床表現(xiàn)為淡漠、共濟失調、眼肌麻痹。T2WI示導水管周圍、丘腦背內側高信號。胼胝體壓部彌散受限、ADC減低。

參考文獻5

病例7

女，13歲，急性髓性白血病化療后持續(xù)性惡心、嘔吐，臨床表現(xiàn)為眼球震顫、眼肌麻痹、意識障礙。顱腦MRI提示雙側對稱性丘腦、殼核、尾狀核及皮層異常信號。

參考文獻6

病例8

患者表現(xiàn)為意識障礙、肢體不自主運動、小腦性共濟失調、眼球震顫、雙側外直肌麻痹。顱腦MRI示：雙側小腦齒狀核（空箭頭）、前庭神經(jīng)核（白色箭頭）、展神經(jīng)核異常信號（短箭頭）；中腦頂蓋、雙側黑質及乳頭體對稱性異常信號。

參考文獻7

病例9

女，64歲，因頭痛伴惡心、嘔吐2個月入院（合并腦膿腫）。臨床表現(xiàn)為昏睡、自發(fā)性雙側水平眼震、雙下肢無力。顱腦MRI示：雙側紅核、中腦頂蓋、面神經(jīng)核、前庭神經(jīng)核、展神經(jīng)核對稱性異常信號。

參考文獻8

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參考文獻

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本文首發(fā)：醫(yī)學界神經(jīng)病學頻道

本文作者：九江學院附屬醫(yī)院神經(jīng)內科 沈遙遙

責任編輯：章麗

原標題：《31歲男子頻繁嘔吐1個月，頭暈1周，罪魁禍首竟然是......》

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