原創(chuàng) Alulull 果殼

在日本一家急救中心，一名三十九歲的男性患者緊急入院。男子剛剛遭遇坍塌事故，昏迷不醒，疑似腦疝，并很快出現(xiàn)心臟室顫，情況十分危急。

男子剛剛遭遇坍塌事故，昏迷不醒 | 視頻截圖

通過搶救，體征終于穩(wěn)定了。然而，病人妻子的一句話卻讓剛放下心來的醫(yī)生錯(cuò)愕不已：丈夫在五年前被確診為橄欖體腦橋小腦萎縮癥（olivopontocerebellar atrophy, 簡(jiǎn)稱OPCA）。

看來事情遠(yuǎn)沒有一場(chǎng)意外事故那么簡(jiǎn)單。

OPCA——讓生命迅速凋零的疾病

上面這段故事來自2020年冬季的日本醫(yī)療劇《請(qǐng)不要在病房里念佛》。本來是擁有“和尚+醫(yī)生”雙重職業(yè)的男主角，用醫(yī)療技術(shù)和“嘴炮”拯救病人的輕松電視劇，卻在某集中講述了這樣一個(gè)略沉重的故事。

病人妻子跟醫(yī)生講，他早已放棄了人生，對(duì)過去珍視的人和物一概疏離。很難想象，就在五年前，他還是一名對(duì)事業(yè)充滿熱忱的動(dòng)物學(xué)家。

五年前他還是一名對(duì)事業(yè)充滿熱忱的動(dòng)物學(xué)家 | 視頻截圖

OPCA到底是一種什么樣的疾病，能讓一個(gè)年輕健康的生命在短短五年間迅速凋零？

你或許未曾聽說過OPCA，但病名以非常直白的方式給出了定義：發(fā)生在下橄欖核（O）、腦橋（P）和小腦（C）的神經(jīng)萎縮癥（A）。這三個(gè)區(qū)域位于中樞神經(jīng)系統(tǒng)，都參與維持身體平衡和協(xié)調(diào)自主運(yùn)動(dòng)。一旦它們出現(xiàn)萎縮，人就會(huì)表現(xiàn)出多種運(yùn)動(dòng)障礙。

想象一下，由于無(wú)法維持身體平衡而頻頻摔倒，甚至不得不在輪椅上度過余生；因?yàn)檠屎砑∪獠皇芸刂?，說話漸漸變得困難，費(fèi)勁發(fā)出的聲音在別人聽來也只是一串無(wú)意義的嘟囔；就連吞咽食物都成為了難事，由于無(wú)法順利進(jìn)食，可能出現(xiàn)種種營(yíng)養(yǎng)不良癥狀，還隨時(shí)可能因不慎將食物吸入氣管而感染吸入性肺炎，危及生命。而這就是OPCA患者的日常。

從發(fā)病到死亡的時(shí)間很短

OPCA是一種每10萬(wàn)人中會(huì)有3～5例的罕見病，但在非典型帕金森病患者中，約有5%～6%可能出現(xiàn)OPCA癥狀。OPCA的病因可以是遺傳，通常因基因片段的異常重復(fù)引起。遺傳性O(shè)PCA的發(fā)病年齡較早，平均為28歲。此后病人大概可存活15年左右。

非遺傳性（或者說“偶發(fā)性”）的OPCA病因更為復(fù)雜，目前只有證據(jù)表明，可能和神經(jīng)細(xì)胞中名為alpha-突觸核蛋白質(zhì)的大分子異常聚集有關(guān)。我們甚至還不知道這種蛋白質(zhì)到底有什么功能。非遺傳性的OPCA發(fā)病較晚，平均為53歲，患者通常會(huì)在五六年內(nèi)病情迅速惡化，最終走向死亡。

患者通常會(huì)在五六年內(nèi)病情迅速惡化，最終走向死亡| 視頻截圖

回到劇集，負(fù)責(zé)接診的醫(yī)生感慨：“他剩下的時(shí)間不多了?！蹦凶拥降资沁z傳性還是偶發(fā)性的OPCA，我們無(wú)從知曉。但可以肯定的是，無(wú)論是哪一種，他的生活都將是艱難的。

患者的余生是注定失敗的戰(zhàn)斗

同帕金森病和阿茲海默癥一樣，OPCA被歸類為“神經(jīng)退行性疾病”。腦中部分區(qū)域神經(jīng)元受損或死亡，隨著病情發(fā)展，受損腦區(qū)相關(guān)功能逐漸退化。OPCA患者的余生是一場(chǎng)注定失敗的戰(zhàn)斗，對(duì)手就是自己不斷退化的神經(jīng)系統(tǒng)和運(yùn)動(dòng)能力。

在這種境況下，電視劇里的病人經(jīng)歷了一場(chǎng)與死神擦肩而過的搶救后，也全無(wú)劫后余生的釋然，醒來后的第一件事就是問醫(yī)生“為什么要救我”。當(dāng)知道自己的人生所剩無(wú)幾，還有多少人能有勇氣繼續(xù)？

病人全無(wú)劫后余生的釋然 | 視頻截圖

由于許多神經(jīng)退行性疾病的病因和治療方法尚不明確，再加上OPCA的復(fù)雜性，目前只能通過輔助的方式改善患者生活質(zhì)量。比如需要陪伴看護(hù)防止病人摔傷、通過理療提升運(yùn)動(dòng)和語(yǔ)言能力等等。許多病人在吞咽困難癥狀惡化后，還需要接受手術(shù)埋置腸飼養(yǎng)管，以保證營(yíng)養(yǎng)攝入。這每一條治療方案的背后，都需要家屬和護(hù)理人員付出海量的時(shí)間與精力。

即便如此，吞咽困難造成的窒息和吸入性肺炎依舊是OPCA患者的常見死因。正是因?yàn)檫@樣，我們或許能夠理解他有意疏遠(yuǎn)妻子和孩子的做法，這場(chǎng)戰(zhàn)斗不只會(huì)影響他，還可能牽連家人。

發(fā)病后，他有意疏遠(yuǎn)妻子和孩子 | 視頻截圖

不過，日劇畢竟是日劇，總是比現(xiàn)實(shí)多了幾分理想。身為動(dòng)物學(xué)家的他喜歡白犀牛——和大多數(shù)單打獨(dú)斗的犀牛不一樣，白犀牛是群居生物。在男主打開“嘴炮”模式用白犀牛為例對(duì)他進(jìn)行開導(dǎo)之后，病人意識(shí)到死亡既然已是定局，又何必讓家人提前感受分離的痛苦，人群居在社會(huì)中，總歸是要相互扶持。在劇集的末尾，他終于含淚擁抱女兒，決定和家人一起，期待每一個(gè)明天。

但在屏幕外的真實(shí)世界，又有多少OPCA病人仍在孤獨(dú)地作戰(zhàn)？

參考文獻(xiàn)

[1] Berciano J, Boesch S, Pérez-Ramos JM, and Wenning GK. Olivopontocerebellar atrophy: Toward a better nosological definition. Mov Disord 21: 1607-1613, 2006.

作者：Alulull

編輯：木易楊楊

本文來自果殼，未經(jīng)授權(quán)不得轉(zhuǎn)載.

如有需要請(qǐng)聯(lián)系sns@guokr.com

原標(biāo)題：《因?yàn)檫@種病，他的余生成為了注定失敗的戰(zhàn)斗》

閱讀原文